Você já ouviu falar da SHUa? Essa sigla representa a Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica, uma doença rara e grave que merece atenção. Embora seja pouco conhecida, sua impactante natureza genética e os riscos que apresenta para a saúde a tornam um tema importante a ser discutido. Neste artigo, exploraremos o que é a SHUa, suas causas, sinais e sintomas.
O que é a SHUa?
A SHUa é uma condição médica que se caracteriza por coágulos nos pequenos vasos sanguíneos, conhecidos como microtrombos. Esses microtrombos resultam na destruição dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) e na diminuição das plaquetas no sangue (plaquetopenia). Como consequência, ocorre o entupimento desses pequenos vasos em todo o corpo, causando danos graves e irreversíveis aos órgãos, com ênfase nos rins. Se não for identificada e tratada a tempo, a SHUa pode ser fatal, especialmente em crianças. Além disso, pode evoluir para uma doença renal crônica, exigindo diálise.
Causas da SHUa
A SHUa resulta de um desequilíbrio na via alternativa do sistema complemento, um dos sistemas de defesa do nosso organismo contra infecções. Embora seja uma doença genética, a SHUa pode manifestar-se em qualquer idade, devido a fatores desencadeantes, como infecções, uso de certos medicamentos, cirurgias e doenças coexistentes, como câncer, lupus eritematoso e hipertensão arterial.
Sinais e Sintomas
Embora a SHUa seja de origem genética, os sintomas podem levar anos para se manifestar. A apresentação inicial geralmente é grave e catastrófica, incluindo mal-estar, palidez, baixa eliminação de urina (oligúria) e alterações na cor da urina, caracterizando injúria renal aguda. Além disso, cerca de 60% dos pacientes podem apresentar distúrbios gastrointestinais, distúrbios neurológicos, problemas cardíacos, pulmonares e necrose das extremidades.
Em casos graves, o paciente geralmente é internado na UTI e pode precisar de diálise e transfusões sanguíneas, além de suporte ventilatório e hemodinâmico. O acompanhamento deve ser realizado por nefrologistas (pediátricos ou de adultos) e hematologistas (pediátricos ou de adultos).
A SHUa é uma doença rara e complexa que demanda atenção médica especializada e tratamento precoce. É essencial estar ciente dos sinais e sintomas para buscar ajuda a tempo, garantindo a melhor qualidade de vida possível para os pacientes afetados por essa condição.
Fonte: Livro Doenças Raras de A a Z- Instituto Vidas Raras